תסמונת לנוקס-גסטו (LGS), מצב חמור אך נדיר שחשבו כי הוא מהווה 1 עד 4 אחוזים מכל אפילפסיה בילדות, שייך לקטגוריה של אפילפסיה קטסטרופלית ", אומר ד"ר ז'קלין פרנץ ', פרופסור לנוירולוגיה בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת ניו יורק.
LGS היא הצורה הנפוצה ביותר של אפילפסיה קטסטרופלית, המאופיינת בהתקפים תכופים וחמורים, ולעיתים קרובות עיכוב התפתחותי , אומר ד"ר צרפתי. תכונה נוספת נפוצה של LGS ועוד הפרעות אפילפסיה קטסטרופלי היא ירידה בהתקפות, שבו הילד יש התקפים מתמוטט בכל מקום שבו היא נמצאת. להתקפות זריקה יש פוטנציאל גדול לפציעה, שכן הילד יכול, למשל, להכות את ראשה על הרצפה או על שולחן.
LGS מאובחנת משילוש סימפטומים אופייני: עיכוב התפתחותי, מספר סוגי התקפים (כולל ירידה בהתקפות ), וכן דפוס אופייני על electroencephalogram (EEG). בממוצע, ילדים מתחילים להראות סימפטומים של LGS בגיל 3, למרות שזה יכול להופיע בכל עת בין הגילאים 2 ו - 6.
התקפים ואפילפסיה: גורם של LGS
לפעמים, LGS עשוי לנבוע מהפרעה גנטית נדירה כגון טרשת נפוצה. ילדים עם טרשת נפוצה מפתחים גידולים שפירים על איברים רבים, כולל הכליות, הלב והעיניים, כמו גם המוח, ויש להם סימפטומים ותנאים רבים הקשורים אליהם, כולל LGS. מצב נוסף הקשור לעיתים קרובות ל- LGS הוא תסמונת מערב , אשר מתרחשת בדרך כלל אצל תינוקות 4 עד 6 חודשים. מטופלים אלה חווים אשכולות של עוויתות קצרות ויכולים לכלול רק כמה עד 60 אשכולות ביום. תסמינים אחרים של תסמונת מערב כוללים אובדן ערנות, קשר עין לקוי, טונוס שרירים עניים. כאשר הם מזדקנים קצת יותר, ילדים עם תסמונת מערב מגיעים לעיתים קרובות לפתח LGS. עם זאת, ב- 30% עד 35% מהמקרים לא נמצאה סיבה ל- LGS, ואין שום דרך לחזות מי יקבל את זה , צרפתית מזהיר.
LGS היא הרסנית במיוחד, כי זה לעתים קרובות מכה ילדים שהתפתחו בדרך כלל, נקודות צרפתי. כאשר LGS מתרחשת, הם מאבדים כמה אבני דרך שהם כבר השיגו. חוקרים אפילפסיה רבים תוהים עד כמה קרוב הקשר בין התקפים של LGS לבין עיכוב התפתחותי. "כלומר, לעצור את ההתקפים לעצור את השקופית, או שמא ההתרחשות תתרחש בכל מקרה?", אומר הצרפתי.
התקפים ואפילפסיה: טיפול LGS
אין תרופה LGS. רוב הרופאים מתחילים בטיפול בתרופות ויכולים לנסות מספר סוגים שונים, אך לעיתים קרובות החולים אינם מגיבים היטב. עם זאת, LGS הוא המוקד של מחקר תרופתי אינטנסיבי, אומר טרייסי Glauser, MD, מנהל מרכז אפילפסיה מקיפה בבית החולים לילדים Cincinnati החולים המרכז הרפואי באוהיו. במהלך 15 השנים האחרונות אושרו ארבע תרופות חדשות לטיפול ב- LGS, כולל rufinamide (Banzel); סודיום ואלפרואט (אפילים, דפקוטה, אורליפט); lamotrigine (למיקטל); ו Topiramate (Topamax).
אם הטיפול התרופתי אינו יעיל, רופאים רבים ממליצים על ניתוח. היקף הניתוח יהיה תלוי באופי ההתקפים של הילד שלך ואת החלק של המוח שבו הם מקורם, אם כי ניתן לקבוע. אפשרות נוספת היא גירוי עצב הוואגוס, אשר כולל משלוח של התפרצויות קצרות של אנרגיה חשמלית לעצב הוואג בצוואר מסוללה המושתלת בחזה, ממש מתחת לעור. טיפול אחד המציג הבטחה לילדים עם LGS הוא הדיאטה הקטוגנית. הדיאטה גבוהה מאוד בשומן ומאפשרת רק כמויות קטנות של חלבון ואפילו פחות פחמימות. זה מאוד קשה לעקוב ודורש פיקוח על ידי רופא או דיאטנית עם הכשרה מיוחדת. אף אחד לא יודע בדיוק איך זה עובד, אבל ניתוח אחד הראה כי כ -40% מהילדים עם LGS חווים פחות התקפים לאחר שהם הולכים על הדיאטה. עבור ילדים עם LGS בלתי מבוקרת, זה יכול להיות אופציה לחקורשוחח עם הרופא שלך על כל האפשרויות הזמינות עבור LGS; ביחד, אתה יכול להגיע לתכנית הטובה ביותר עבור הילד שלך.
חזור אל הילד אפילפסיה מרכז משאבים
