שחמת המרה העיקרית: גורם, גורמי סיכון |

מחלה נדירה זו הורסת לאט את צינורות המרה של הכבד, מה שמקטין את תפקוד האיבר לאורך זמן.

הכבד - מלבד סילוק פסולת מתוך זרם הדם - עזרי בעיכול על ידי יצירת נוזל שנקרא מרה.

נוזל זה זורם מתוך הכבד דרך צינורות המרה לתוך כיס המרה, שם הוא מאוחסן עד המעי הדק צריך את זה לעיכול.

שחמת המרה ראשונית (PBC) היא דלקת כרונית (ארוכת טווח) של תעלות המרה של הכבד, שבסופו של דבר הורסת את הצינורות.

ללא הצינורות, שרידי המרה נשארים בכבד, פוגעים בתאים ומובילים להצטלקות רקמות, הידועה בשם שחמת. , כמו רקמת הצלקת בונה, הכבד עלול להתחיל לאבד תפקוד וכישלון.

שכיחות PBC

שחמת שחפת ראשונית נחשבת מחלה נדירה, למרות שלא ברור עד כמה היא נדירה.

השכיחות של PBC נראה להשתנות במידה ניכרת על ידי אזור גיאוגרפי, החל מ -6.7 ל -402 למיליון איש, על פי דו"ח של

סמינרים באימונופתולוגיה מבין האזורים בעולם שחקרו החוקרים, נראה כי אוסטרליה היא בעלת השיעורים הנמוכים ביותר של PBC, בעוד הממלכה המאוחדת, סקנדינביה, קנדה וארצות הברית הן בעלות השיעורים הגבוהים ביותר.

המחלה משפיעה בעיקר על נשים, עם כמה אומדנים המצביעים על כך ש -90% ממקרי ה- PBC מתרחשים בנשים - במיוחד אלו בגיל העמידה, על פי דו"ח של <2011> <<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<<< (

)> היסטוריה של דלקת בדרכי השתן או הנרתיק מחלה אחת או יותר של מחלות אוטואימוניות אחרות היסטוריה של עישון

הריון בעבר cies

חשיפה לכימיקלים רעילים

סימפטומים וסיבוכים של PBC

• ההשפעות של שחמת המרה הראשית משתנות מאוד מאדם לאדם.
• אנשים מסוימים אינם חווים סימפטומים עד לשלבים מאוחרים יותר של המחלה, בעוד שאחרים חווים תסמינים מוקדמים המתקדמים במהירות.
• התסמין השכיח ביותר של PBC הוא עייפות, המשפיעה על כמעט 80% מהאנשים עם המחלה, על פי
• The Lancet
• התסמינים האחרים כוללים:

גירוד חמור (גירוד)

צהבת (מצהיבים של העור והעיניים)

עיניים יבשות ופה

כאב בטן וכבד מוגדל שמנים שומניים מתחת לעור עם הזמן, PBC עלולה לגרום סיבוכים רציניים רבים.

סיבוך אחד כזה הוא לחץ דם גבוה בורידי הפורטל - הוורידים שנושאים דם לכבד מהבטן, מעיים, הטחול, כיס המרה והלבלב.

• זה יכול להוביל לטחול מוגדל כלי דם, הצטברות נוזלים בגפיים או בבטן, זיהום ו בלבול יון.
• סיבוכים אחרים עשויים לכלול:
• אוסטאופורוזיס ומחלות עצם מטבוליות אחרות
• אבני מרה ואבני מרה
• סרטן הכבד

סטיאטריה (חוסר היכולת של הגוף לספוג שומן, המוביל רופף, שמנוני , שרפרף מסריח)

אי ספיקת כליות

נזק מוחי

אבחון וטיפול של PBC

• הרופא שלך עשוי לחשוד שיש לך PBC בהתבסס על גורמים שונים, כולל:
• ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית שלך
• בדיקה פיזית
• בדיקת דימות של צינורות המרה שלך, כולל אולטראסאונד, סריקות תהודה מגנטית (MRI) וצילומי רנטגן
• אבחון ה- PBC דורש בדיקות דם או ביופסיה בכבד, אשר רקמות מהכבד נבדק מתחת למיקרוסקופ
• אתה עלול להיות מאובחן עם המחלה אם יש לך לפחות שניים מהבאים:

ביופסיה של הכבד מראה סימנים של PBC

רמות גבוהות של אנזים כבד בדם

• דם המכיל נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים, או AMA (חומרים במערכת החיסונית שתוקפים את המיטוכונדריה, תחנות הכוח של התאים)
• כ-90 עד 95% מהאנשים עם בדיקת PBC חיוביים עבור AMAs, על פי המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות.
• אין תרופה ל- PBC, והטיפול כרוך בניהול סימפטומים ובהאטת התקדמות המחלה. לדוגמה, נטילת קווסטראן או Prevalite (cholestyramine) יכולה בנוסף, טיפול עם Urso או Actigall (חומצה ursodeoxycholic) יכול לעזור לשלוט PBC אצל אנשים מסוימים, אולי על ידי הקטנת כמות חומצות מרה שהכבד מייצר, על פי דיווח של Lancet

.

אנשים שחווים אי ספיקת כבד יזדקקו להשתלת כבד