עבור אנשים רבים עם טרשת נפוצה (MS), טיפול במצב מתמקד במניעת וניהול הישנות - תסמינים חריפים שלעיתים קרובות נעדרים זמן רב. בסופו של דבר המחלה עלולה לגרום לנכות בהליכה, בחשיבה ובעבודה. עם זאת, אצל אנשים עם טרשת נפוצה ראשונית (PPMS) - קבוצה קטנה של אוכלוסיית טרשת נפוצה כללית - אין נסיגה ראשונית המבשרת את תחילת המחלה. מחלה, רק מראה הדרגתי של סימפטומים. זה יכול להפוך את PPMS יותר קשה לזהות מאשר מה שנקרא relapsing-remitting MS. כדי להקל על המצב, מתוך 15 הטיפולים המעודכנים למחלות הקיימים כיום עבור טרשת נפוצה בארצות הברית, רק אחד אושר ל- PPMS.
אך למרות האתגרים שמציגה PPMS לעיתים קרובות, והנהלה. הנה 10 דברים שכדאי לדעת על PPMS:
1. לעיתים קרובות לא ניתן לזהות דפוס סימפטומים קל לזיהוי המחלה ב- PPMS. [
] בעוד שטפיחות טרשת נפוצה נוטות לגרום לאפיזודה נוירולוגית חריפה שקשה להתעלם ממנה, הופעתה של PPMS "היא הרבה יותר הדרגתית וחתרנית", על פי פטרישיה ק 'קויל , MD, נוירולוג ומנהל המרכז לטיפולי טרשת נפוצה מרובה בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת סטוני ברוק בסטוני ברוק, ניו יורק. סימפטומים קלאסיים של PPMS, לדברי קויל, כוללים קושי בהליכה, חולשת רגליים וספסטיות שרירים. אבל בגלל תחילת הסימפטומים האלה היא הדרגתית, "אנשים נוטים יותר לכתוב את זה כמו," אני מזדקן, אני מקבל מגושם, "אומר ד"ר קויל. "אני חושב שקל מאוד להחמיץ את זה למשך זמן".
PPMS יכול גם להשפיע על תפקוד קוגניטיבי. במחקר שפורסם בחודש אפריל 2013 בכתב העת
נוירולוגיה , חוקרים מצאו כי משתתפים עם PPMS ואלה עם טרשת נפוצה חוזרת, שניהם הבחינו גרוע יותר במבחני קוגניציה וערנות בהשוואה לקבוצת ביקורת ללא MS, אך כי אלה עם PPMS היו לקוי קוגניציה בתחומים יותר היו לקויים יותר מאלו עם MS- רפיסינג טרשת נפוצה. הוספת לרשימת הסימפטומים שעשויים ללכת ללא הבחנה הוא חוש מופחת של ריח. על פי מחקר שפורסם ביוני 2007 בכתב העת נוירולוגיה: Neuroimmunology & Neuroinflammation
, 84% מהמשתתפים עם PPMS נמצאו כבעלי חוש ריח לקוי בהשוואה ל -31% בלבד טרשת נפוצה חוזרת. 2. זה לא ברור בדיוק מה גורם ל- PPMS. לדברי Coyle, PPMS הוא האמין להיות תוצאה של פגיעה במיאלין המקיף אקסונים במוח וחוט השדרה, כמו גם את האקסונים עצמם. ניוון מוחי זה נוטה להשפיע על כל האנשים עם טרשת נפוצה לאורך זמן, אך לא ידוע מדוע אנשים עם PPMS לעיתים נדירות חווים את הדלקת המוקדית הגורמת לתסמינים חריפים האופייניים לאנשים עם צורות חוזרות של טרשת נפוצה. "האם יש הבדל מהותי בין התקדמות ראשונית טרשת נפוצה וטרשת נפוצה אינה ברורה ", אומר קוייל. לדבריהם, אנשים עם PPMS נוטים לקבל פחות נגעים במוח, עם פחות תאים דלקתיים, בהשוואה לאנשים עם טרשת נפוצה חוזרת (MS) על ההבדלים בסימפטומים. אבל אנשים עם PPMS גם נוטים להיות יותר נגעים בעמוד השדרה מאשר נגעים במוח.
כפי שצוין במאמר שפורסם במאי 2017 בכתב העת Frontiers in Neurology
,
ישנם גורמים גנטיים מסוימים הקשורים הסיכון ל- MS, אך אף אחד מהם לא הוכח לחזות את סוג הטרשת הנפוצה. PPMS משפיע רק על 15 אחוזים של אנשים עם טרשת נפוצה.
הערכות של שכיחות של PPMS בקרב כל האנשים עם טרשת נפוצה נע בין 10 ל -15 אחוזים, על פי קויל. ה- NMSS אומר שהמספר קרוב ל -15%בניגוד לצורות חוזרות של טרשת נפוצה, שהן פי 2 עד שלוש פעמים, סביר להניח כי ה- PPMS משפיע על שני המינים באופן שווה, על פי ה- NMSS. התחלת הטיפול ב- PPMS נוטה להתרחש מאוחר יותר מאשר בצורות חוזרות של טרשת נפוצה. אנשים עם PPMS נוטים להיות מבוגרים יותר מאלה עם טרשת נפוצה חוזרת, שכן הגיל הממוצע של האבחון הוא כ -10 שנים מאוחר יותר, על פי ה- NMSS. בעוד שהסיבה להתפרצות מאוחרת זו אינה מובנת במלואה, קויל אומר כי היא עשויה לשקף ניוון מוחי (ניוון של מערכת העצבים), אשר מופיע באופן קליני באמצע החיים, כאשר חלה כמות מסוימת של אובדן תפקוד מערכת העצבים המרכזית. 5. אנשים עם PPMS יכולים להתייצב במשך כמה שנים. אצל אנשים עם PPMS, אומר קויל, ההידרדרות ההדרגתית של הסימפטומים המאפיינת צורה זו של המחלה תימשך עד כמה שנים, מסיבות לא ידועות. לפעמים, היא אומרת, "אפשר אפילו לראות שיפור קל של שיפור", אבל באופן בלתי נמנע השיפור הזה מתהפך, וגירעון נוירולוגי של אדם מחמיר. אפילו כאשר אדם עם PPMS נראה יציב מבחינה קלינית במונחים של סימפטומים, Coyle אומר, סריקות MRI מראות בדרך כלל נזק מתמשך למערכת העצבים המרכזית שלהם. יש כיום תרופה שאושרה על ידי ה- FDA לטיפול ב- PPMS.
במרס 2017, ה- Food and Drug Administration (FDA) אישר את Ocrevus (ocrelizumab) כתרופה הראשונה לשינוי התרופה עבור PPMS. Ocrelizumab ניתנת (IV), בדרך כלל על כל שישה חודשים. הוא אושר גם עבור צורות חוזרות של טרשת נפוצה.
על פי מחקר שפורסם בינואר 2017 ב
ניו אינגלנד Journal of Medicine ,
ocrelizumab נמצא כדי להפחית את התקדמות הנכות בקרב אנשים עם PPMS בהשוואה פלצבו (טיפול לא פעיל). לדוגמה, בשבוע 120 של המחקר, הביצועים במבחן הליכה מתוזמן בגובה 25 מטר החריפו ב -39% מהמשתתפים שקיבלו ocrelizumab, בהשוואה ל -55% מהמקבלים שקיבלו את הפלצבו.
סך הכל של נגעים במוח לאחר 120 בשבועות האחרונים נרשמה ירידה של 3.4% בממוצע במשתתפים שקיבלו ocrelizumab, בהשוואה לעלייה של 7.4% בקרב אלו שקיבלו את הפלצבו. התרופה שאושרה עשויה שלא לפעול היטב אצל כל החולים עם PPMS. למרות שהיעילות הכוללת של ocrelizumab עבור PPMS הודגמה, מחקר ינואר 2017 התמקד באנשים צעירים יותר (בני 55 ומעלה) עם פעילות מחלה דלקתית יותר. בנוסף, על פי קוייל, ניתוח מאוחר יותר המבוקש על ידי ה- FDA הראה כי ocrelizumab נטו לעבוד טוב יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. אפילו עם טיפול, PPMS מוביל להפסד הדרגתי של תפקוד נוירולוגי.
צורות מתקדמות של טרשת נפוצה, כולל PPMS, נחשבות לחמור יותר מאשר טרשת נפוצה חוזרת, מכיוון שהן מובילות בהכרח לנכות, על פי קוייל. "ברגע שחולה נכנס או נמצא בשלב מתקדם", היא אומרת, "תהיה התדרדרות הדרגתית".
במחקר שפורסם באפריל 2017 ב- Journal Sclerosis Journal
החוקרים מצאו כי מתוך קבוצה של 853 משתתפים עם PPMS מ -24 מדינות, ל -17% היו מוגבלות קלה, ל -44% היו מוגבלות מתונה ו -39% סבלו מפגיעה קשה. הנכות בכל קבוצה נוטה להתקדם באופן משמעותי מעל 10 שנים. חשוב לטפל בסימפטומים של PPMS, ולא רק בתהליך המחלה. למרות שיש רק טיפול אחד המשנה את המחלה עם יתרון צנוע ל- PPMS, קויל מדגיש כי נוירולוגים יכולים עדיין לעשות הרבה כדי לעזור לאנשים עם המצב לנהל את הסימפטומים שלהם ולשפר את איכות חייהם. פירוש הדבר, על פי קווייל, לטפל בכל עוויתות, התכווצויות או כאבים, ודיבור על מכשירים והתנהגויות מסתגלות כדי להפוך את המטלות היומיומיות לקשות יותר. תשומת לב לבריאות הכללית עשויה לעזור להאט את התקדמות PPMS. קווייל מציין שבשנים האחרונות מתברר יותר ויותר עד כמה חשובה תוכנית בריאות כללית לאנשים עם PPMS. היא מדגישה כמה חשוב לא לעשן, לשמור על משקל גוף בריא, לעשות פעילות גופנית סדירה, כדי לוודא שאתה לא חסר ויטמין D.
