יום ראשון, יולי 2, 2012 (MedPage Today) - מעורבות איברים עיקריים יכולה להתרחש במהירות אצל זאבת מערכתית לופוס erythematosus (SLE) אפילו עם שימוש בסטרואידים כמעט אוניברסליים, החוקרים מדווחים כי לאחר מעקב של 4.5 שנים בלבד, 91% מהמטופלים הזאבת כבר סבלו מהתופעות המטולוגיות של המחלה, ל -82% היו מעורבות של שריר-שלד, 80% פיתחו בעיות בכליות ו -26% סבלו מהפרעות נוירולוגיות, מייקל ו 'ברספורד, MBChB, PhD, מאוניברסיטת ליברפול ועמיתיו.
93% קיבלו פרדניזון בעל פה, למרות הפוטנציאל לתופעות לוואי חמורות לטווח ארוך עם טיפול זה. טיפולים אלטרנטיביים כדי להקל על t יש צורך בדחיפות בנטל הקורטיקוסטרואידים באוכלוסייה זו ", כתבו החוקרים בגיליון יולי של
דלקת מפרקים ושיגרון
הפרוגנוזה הכוללת ב- SLE הנעורים השתפרה בעשורים האחרונים, עם הישרדות של 10 שנים והגיע ל -90%, אך הרבה פחות ידוע על התופעות של המחלה ועל הטיפול שלה בהשוואה לזאבת המבוגרת. כדי לאפיין באופן מלא את החששות הללו, ברספורד ועמיתיו ניתחו נתונים מרשת שיתופית אשר רשמה ילדים עם המחלה מכל רחבי בריטניה מאז 2006.
מתוך 98 הילדים שנכללו במחקר, 85% היו נשים, עם גיל חציוני בתחילת המחלה של 12.6 שנים.
בין קצת יותר ממחצית שהיו לבנים, שיעור ההיארעות היה 0.1 ל -100,000, בעוד ששיעורי ההיארעות היו 2 ו -2.5 ל -100,000 עבור שחורים ואסיאנים.
38% מהילדים היו בעלי היסטוריה משפחתית של מחלות אוטואימוניות, כולל 16% עם דלקת מפרקים שגרונית, 1 5% עם זאבת ו -13% עם מחלת בלוטת התריס, דבר המצביע על השפעה גנטית חזקה, על-פי החוקרים. [
] בין התופעות ההמטולוגיות היו לימפופניה ב -73% מהחולים, לוקופניה ב -32%, אנמיה המוליטית ב -27% תרומבוציטופניה ב -20%.
בסך הכל 69% היו גם נוגדנים כנגד דנ"א כפול ו -36% היו נוגדנים נגד פוספוליפיד.
כדי להעריך את פעילות המחלה, החוקרים השתמשו בגירסת הילדים של קבוצת האיים הבריטיים לופוס , כפי ששונו ב -2004, ומצאו כי הם רגישים יותר לקריטריונים של הקולג 'האמריקאי לראומטולוגיה.
לדוגמה, קריטריוני ACR זיהו מעורבות נוירולוגית רק ב -10% מקבוצת המחקר, לעומת 26% שזוהו על ידי pBILAG-2004 .
פעילות המחלה הגיבה לטיפול, כאשר ציונים ממוצעים ירדו מ -8.5 ל -2, אך בתוך פחות מ -5 שנים כבר חלה פגיעה במחלות. רן היה הנזק הנוירולוגי, שכבר היה קיים ב -8% מהילדים, וכלל פסיכוזה, התקפים ותאונות כלי דם.
נזק כלייתי התפתח ב -4%, כולל מקרה אחד של אי ספיקת כליות סופנית, נזק בכלי הדם 3%, ושינויים בשרירי השלד ב -6%.
הצטלקות החריפה הקשה של 10% מהחולים גרמה גם היא לבעיות מיוחדות, "ועלולות להיות השפעות הרסניות על חולים שכבר מסתגלים לתרופות, משתתפים בבית החולים, מנסים להרוויח קבלה של עמיתים וניסיון בהשגת הכישורים החינוכיים ". החוקרים מצאו כי הבדל חשוב שהם מצאו בקוהורט הצעיר לעומת המבוגרים היה שהנזק נגרם בעיקר מהמחלה עצמה, ואילו בחולים עם מחלה מאוחרת יותר , הנזק נוטה להיות קשור לשימוש בסטרואידים.
כמחצית מהחולים אובחנו כנוער, "תקופה קריטית לצמיחה בגיל ההתבגרות, לגיל ההתבגרות, לחינוך על ההתבגרות הרגשית ", אמרו ברספורד ועמיתיוהחוקרים מדגישים את הצורך באבחון מהיר, אשר יכול להיות מאתגר בשל הופעה הדרגתית ולא ספציפית טיפוסית של זאבת בילדים, ועל טיפולים בטוחים ויעילים יותר. [
] השימוש ב- rituximab (Rituxan), בעוד שלא הוערך באופן רשמי באוכלוסיה זו, עשוי להיות סוכן מפתח של סטרואידים. הוא ממשיך לרשום חולים עם SLE מובהק וסתם נעורים, במטרה להגביר עוד יותר את מאפייני המחלה ובסופו של דבר לשפר את הטיפול הכולל עבור חולים אלה פגיעים.
מקור: ילדים עם זאבת צריך יותר טוב Tx
