יום אחד, קורי קלאוזיוס הלך מלהיות ילד קולג 'בריא כדי להיות מאובחנים עם לא אחד, אבל שתי מחלות. כאשר ביקר בבית הקיץ של הוריו בדרום מישיגן בשנת 2010, הוריו של קורי שמו לב שלעורו ולעיניו היה גוון צהבהב. כשעה לאחר שהגיע, הוא גם פיתח התכווצויות בטן מכאיבות.

תוכן עניינים:

Anonim

] עקירת cholangitis העיקרית (PSC) גורם צינור המרה של הכבד, אשר הובלת נוזל העיכול (מרה) על כיס המרה והמעי הדק, כדי להיות חסום עם דלקת רקמה צלקתית. מצב זה גורם לצטברות של הכבד בכבד, שם הוא פוגע בתאי הכבד וגורם לצלקות (פיברוזיס), ובכך לפגוע ביכולתו של הכבד לתפקד בצורה נורמלית. "הם אמרו לי שאין תרופה למחלה והם לא ידעו איך הרבה יותר זמן עד שאצטרך השתלת כבד ", הוא אומר. "הייתי קצת בהלם." "זה לא היה הכול. על פי סקירה שפורסמה באפריל 2011 בכתב העת

מחלות מעיים דלקתיות

, 70-80% מהחולים עם PSC סובלים גם מקולטיס כיבית (UC). הרופא של קלאוזיוס ביצע קולונוסקופיה כדי לבדוק את זה, וכמובן, היה לו UC. אבל "קוליטיס כיבית" שיחק "לשחק השני" ל PSC, אומר קלאוזיוס. PSC יכול להיות הרבה יותר רציני, ועל קלאוזיוס קוליטיס היה בצד מתון. כדי לטפל בו, הוא לקח את אסאקול (מסאלמין), תרופה אנטי דלקתית. ואז, כשקלאוזיוס היה בן 26, הוא התחיל להרגיש רץ. הוא ירד במשקל ועורו הפך שוב צהוב. הוא הוכנס לרשימת השתלות כבד. ב -2016 עבר השתלת כבד, הודות לטוב ולנדיבות של אחותו ג'יימי, שתרמה חלק מהכבד שלה כדי להציל את חייו.

האם יש קשר בין PSC לבין UC?

למרות אחוז גדול של אנשים מאובחנים עם PSC יש קוליטיס ulcerative, מומחים לא מבינים את הקשר בין שתי המחלות. מה שמפליא יותר הוא שרק כ -4% מאלו עם דלקת כיבית כיבית יקבלו PSC, על פי ד"ר דניאל פראט, MD, יו"ר הוועדה המייעצת הרפואית של קרן Liver האמריקנית ומנהל קליני של השתלת כבד בבית החולים הכללי של Massachusetts בבוסטון. "יש הרבה חולים עם דלקת כיבית כיבית שאין להם PSC, אבל לרוב החולים עם PSC יש קוליטיס כיבית", אומר ד"ר פראט.

על פי מחקר שפורסם בחודש פברואר 2013 בכתב העת

Gastroenterology and Hepatology קליני , PSC משפיע על גברים כמעט כפליים כפי שהוא משפיע על נשים, אבל זה משפיע על אנשים מכל הגילאים ואתניות, ואין גורמי סיכון ידועים אחרים. מה עוד, שתי המחלות דון "לא אינטראקציה זה עם זה. מלבד העמותה, אין כל עדות לכך שאחד תורם או מחריף את האחר.

הסימפטומים הם שונים לגמרי גם כן. הסימפטומים העיקריים של קוליטיס כיבית כוללים דם בצואה עם ריר, שלשולים תכופים, אובדן תיאבון, כאבי בטן, ו tenesmus. עבור PSC, סימפטומים של מחלה מתקדמת יותר כוללים גירוד, כאב בבטן הימנית העליונה, חום, צמרמורת והזעות לילה, צהבת."זה מרתק כי פעילות המחלה של אחד אין השפעה על פעילות המחלה של השני," אומר Pratt. "יש לי חולים אשר מפתחים רק PSC שנים לאחר שהם סבלו מדלקת כיבית כיבית, ולהיפך", הוא אומר.

החוקרים מנסים לזהות גנים נפוצים המעמידים את החולים בסיכון לדלקת קוליטיס כיבית ו- PSC. במחקר שפורסם ביוני 2003 בכתב העת

Nature Genetics

, החוקרים מצאו קשרים גנטיים רבים בין שתי המחלות.

"קרוב לוודאי שלמטופלים שקיבלו את שניהם יש פרופיל גנטי מסוים, שלא הוגדר , ובנוסף לכך יש גורמים סביבתיים מסוימים, כמו חיידקים מסוימים ", אומר פראט.

אבחון PSC אם אובחנת אצל UC, עליך לבדוק את אנזימי הכבד שלך באופן מיידי וכן במהלך אם יש אנזימים גבוהים, הרופא שלך עשוי להזמין צולנגיאוגרפיה של תהודה מגנטית (MRC), הדמיה מסוג MRI לא פולשנית שיכולה לאבחן PSC. רוב האנשים בדרך כלל אין תסמינים של PSC בשלבים המוקדמים של המחלה. אבחון מוקדם חשוב כי PSC מעלה את הסיכון לסרטן מסוימים, כולל צינור המרה וסרטן כיס המרה. ואם יש לך קוליטיס, כבר יש לך סיכון מוגבר לסרטן המעי הגס. "אם יש לך PSC, אתה תוקרן לסרטן באופן אגרסיבי יותר", אומר פראט. הנחיות ממליצות על בדיקות שנתיות.

כמו Clausius, אנשים שאובחנו עם PSC יהיו בדרך כלל קולונוסקופיה לבדיקת קוליטיס. אם אין לך קוליטיס, זה יכול לחזור על עצמו בתוך שלוש עד חמש שנים או אם לפתח סימפטומים.

טיפול בשני התנאים

אין טיפולים מוכחים להאט או למנוע PSC. "מספר מחקרים מראים כי אם אתה יכול לעשות את בדיקות האנזים בכבד טוב יותר, את הפרוגנוזה [יהיה] טוב יותר", אומר פראט. מחקר שפורסם באפריל 2011 בכתב העת

Annals of Hepatology מצא קשר בין אנזימי כבד משופרים לבין הישרדות משופרת לטווח ארוך וסיכון מופחת לחייב השתלת כבד. ישנם מספר תרופות אשר משמשות מחוץ תווית לטיפול PSC, כולל חומצה ursodeoxycholic, חומצת מרה. יש גם טיפולים ניסיוניים נבדקים בניסויים קליניים. "העצה הטובה ביותר שלי היא ללכת למרכז שעושה ניסויים קליניים, כי זה מצב נדיר מספיק שאתה רוצה לראות רופאים שרואים מספיק מקרים כדי לייעל את הטיפול", הוא אומר. למרות שאין תרופה למחלה, סימפטומים כגון גירוד ניתן לטפל. דלקות צינור המרה נפוצים ב PSC, ולכן אנטיביוטיקה לעיתים קרובות prescribed. במקרים מסוימים, צינור המרה יכול להיפתח באופן ניתוחי כדי לשפר את הזרימה.

הטיפולים לקוליטיס אינם מזיקים או מועילים ל- PSC.

עבור Clausius השתפר הקולטיס לאחר השתלת הכבד. הוא היה לוקח פרדניזון ששימש תרופה נגד דחייה עבור הכבד החדש שלו, וזה ממש הקלה את הסימפטומים קוליטיס. אבל הוא מרגיש בר מזל כי קוליטיס היא לא חמורה כמו אותו כפי שהוא אצל אנשים מסוימים. למרות שהוא נרפא מ PSC, יש סיכוי של 15 אחוז שזה יכול לחזור, אבל קלאוזיוס הוא בנקאות על הסיכוי של 85 אחוז שזה לא יהיה.

arrow