בחירת העורכים

עובדות על מחלות של עדיין, דלקת פרקים לנוער דלקת מפרקים שגרונית

תוכן עניינים:

Anonim

כמו מחלה של עדיין, דלקת מפרקים אידיופטית מערכתית לנוער הוא מצב דלקתני דלקתית. רפאל Rodzoch / Alamy

עובדות מהירות

ילדים לקבל דלקת פרקים, מדי. ישנם שבעה סוגים של דלקת מפרקים אידיופטית (ילדות), או JIA.

תסמינים של מחלת SJIA ו- Still כוללים כאבים ונפיחות במפרקים, כאבי שרירים ופריחה ורודה סלמון.

בניגוד לסוגים אחרים של דלקת פרקים כרונית, (SJIA) הוא אחד מתוך שבעה סוגים של דלקת מפרקים אידיופטית (ילדותית), או JIA (אמצעים אידיופתיים של). מוצא לא ידוע "). במקרים מסוימים, SJIA מדווחת על כ -10% ממקרי ה- JIA, אומר ג'יי מהטה, MD, מנהל קליני של בית חולים לילדים בפילדלפיה, ופרופסור לרפואת ילדים קלינית בבית הספר לרפואה ע"ש פרלמן שבפנסילבניה. JIA, הסוג השכיח ביותר של דלקת מפרקים לנוער, משפיע על בין 1 ל 1000 ו 1 ב 2500 ילדים, או 30,000 ל -75,000 ילדים, בארצות הברית, על פי נתוני מפקד האוכלוסין 2010.

כאשר המחלה מתפתחת לאחר גיל 16, זה נקרא מבוגר- start של המחלה עדיין (AOSD). "עד 10% ממקרי דלקת מפרקים שגרונית במבוגרים בארה"ב עשויים להיות AOSD", אומר בריאן גולדן, MD, פרופסור קליני לרפואה בחטיבת הראומטולוגיה במרכז הרפואי ניו-יורק בניו-יורק.

AOSD בדרך כלל מכה צעירים מבוגרים בגילאים 16 עד 35, אבל זה יכול להתפתח בכל גיל. "למערכות החיסון של ילדים ומבוגרים צעירים יש כמה גורמים משותפים, מה שעשוי להיות הסיבה לכך שאנו רואים זאת לעתים קרובות יותר אצל מבוגרים צעירים יותר", אומר ד"ר פטרוס אפטימיו, מנהל רפואה וראומטולוגיה בבית החולים ניו יורק מתודיסטי בברוקלין, ואת פרופסור לרפואה קלינית ברפואה וייל קורנל בניו יורק.

מה גורם SJIA ו AOSD?

המחלה נובעת מערכת החיסון המופרז יתר על המידה, מה שהופך אותו שונה מרוב סוגים אחרים של דלקת פרקים כרונית, אשר לערב את המערכת החיסונית אדפטיבית. (מערכת החיסון הסתגלת עושה נוגדנים ספציפיים לחומרים ספציפיים, ואילו המערכת המולדת משיקה תגובה כללית יותר). SJIA ו AOSD הם מערכתיים - כלומר הם משפיעים על כל הגוף - והם גם אידיופתיים, כלומר הסיבה אינה ידועה. למרות SJIA ו AOSD הן מחלות של המערכת החיסונית, הם לא נחשבים אוטואימונית, כמו רוב סוגי דלקת מפרקים שגרונית, זאבת, או תסמונת Sjögren; במקום זאת, הם נחשבים למחלות אוטואינקולוגיות. אף אחד לא יודע בדיוק למה מערכת החיסון המולדת מתעלמת, למרות שהיא עשויה להיות תגובה לזיהום או שיש לה מרכיב גנטי. "אבל לא כל אחד עם הסמנים הגנטיים מקבל את המחלה, ולא לכל אחד עם המחלה יש סמנים גנטיים", אומר ד"ר מהטה. התסמינים כוללים:

חום גבוה יומי של 102 F ומעלה הנמשך כ 4 שעות ובדרך כלל קוצים בשעות אחר הצהריים, אך יכול להתרחש בכל עת (עבור אבחנה SJIA, החום חייב להיות נוכח במשך שבועיים או יותר) <

פריחה ורודה סלמון שיכול להופיע בכל מקום, אבל לעתים קרובות מופיע על הגפיים ואת תא המטען, וזה בא והולך - לעתים קרובות יחד עם חום <כאבי פרקים משותף כאב בכל נפיחות, לעתים קרובות בברכיים, פרקים (במבוגרים) ומפרקי עמוד השדרה הצוואר (אצל ילדים)

כאב שריר כללי (מיאלגיה)

  • נפיחות בבלוטות הלימפה
  • כאב ודלקת במפרקים לא יתפתחו עד שבועות או חודשים לאחר החום פריחה. ברגע שהמחלה הופכת כרונית, הפריחה והחום לא יהיו נוכחים יותר, אומר ד"ר אפתימיו.אצל ילדים, כשליש מאלה עם SJIA יהיו אפיזודה אחת ויחידה: הם מפתחים תסמינים ראשוניים, מקבלים אבחנה, מתחילים בתרופות שמפחיתות את הסימפטומים, ויכולים בסופו של דבר לקצר חלק או את כל התרופות שלהם, אומר מהטה. עוד שליש עם SJIA יחווה רמיסיה עם תקופות של התלקחויות, ושליש נוסף תהיה פעילות מחלה מתמדת עם דלקת. "חלק מהילדים יתגברו על SJIA, אבל אין לנו נתונים מעולים על זה מכיוון שהם עוברים לרואומטולוגים מבוגרים, ולעתים קרובות אנחנו לא יודעים את התוצאות", אומר מהטה. ב -10% מהמקרים של SJIA (ועוד) לעיתים רחוקות במבוגרים), סיבוך קטלני פוטנציאלי הנקרא תסמונת האקרופיה של מקרופאג (MAS) יכול להתפתח. ב MAS, יש דלקת מערכתית המכריע שיכול להשפיע על כל איבר, כולל הלב והריאות. סימנים של MAS כוללים חום גבוה ללא הרף, בלוטות לימפה מוגדלות, וכן הטחול מוגדל וכבד. טיפול מוקדם הוא חיוני, כאשר התנאי גורם למוות ב -8% מהמקרים.

  • במבוגרים, מחקרים מסוימים מצביעים על כך שכשליש מאלו עם AOSD יחוו אפיזודה אחת של סימפטומים של כאב, פריחה או כאב במפרקים (או שילוב של שניים או יותר מאלה) זה קצר מועד ואינו חוזר על עצמו. בערך כרבע מהחולים, המחלה חוזרת מעת לעת, כאשר פרקים חוזרים זה מזה שנים - או אפילו חודשים או שבועות. יותר משליש תהיה מחלה כרונית.

  • אבחון של SJIA ו- AOSD

  • מכיוון שאין בדיקת דם קשה ומהירה ל- SJIA או ל- AOSD, על הרופאים לאבחן את המחלה בהתבסס על תסמינים, על ידי ביטול מחלות אחרות, ועל ידי הערכת סמנים ביולוגיים מסוימים. תוצאות בדיקת דם אשר יכולות להצביע על SJIA או AOSD כוללות:

רמות פריטינים גבוהות (חלבון המאחסן ברזל)

ספירת תאי דם לבנים גבוהה (ספירה גבוהה יכולה להצביע על הפרעה חיסונית או מצב דלקתי)

רמות גבוהות של interleukin 1 (סוג של חלבון המיוצר על ידי תאים חיסוניים שיכולים להצביע על דלקת)

שיעור שקיעה גבוה של כדורית אדומה

רמה גבוהה של חלבון תגובתי C

(שים לב כי הגורם לדלקת מפרקים שגרונית הוא בדרך כלל שלילי ב- SJIA ויכול גם להיות שלילי עבור AOSD.)

  • Musculoskelatal צילומי רנטגן אולטרסאונד משמשים גם כדי להעריך נזק משותף לאבחון הפוגה.

  • תנאים מסוימים נשללים לעתים קרובות לפני הרופאים לשקול SJIA או AOSD. ומכיוון שהמחלה חולקת תכונות עם מצבים שכיחים יותר, יכול להיות עיכוב באבחון וטיפול. דבר זה נוגע במיוחד ל- SJIA, מאחר ש SJIA לא מטופל עלול לפגוע בצמיחת שריר-שלד (בדיוק כמו JIA).

  • "Pediatricians ינסו לעיתים קרובות אנטיביוטיקה עבור מה שהם חושבים הם זיהומים ויראליים גב אל גב, ואז הם יפנו את הילד אונקולוג, שישלוט בסרטן, לפעמים עם ביופסיה של מח עצם ", אומר מהטה. זה בדרך כלל לא עד שהילד בודק שלילי לסרטן כי הם מופנים ראומטולוג, גרימת שבועות או חודשים של עיכוב באבחון. "באופן אידיאלי, רופא ילדים יפנה ילד לרופאולוג ילדים", אומר מהטה. אבל יש רק כ -400 ראומטולוגים ילדים בארץ, מה שהופך את תהליך ההפניה קשה. לעתים קרובות, ראומטולוגים המטפלים במבוגרים בסופו של דבר מאבחנים את ה- SJIA אצל ילדים.

  • למבוגרים, רופאים עשויים לשקול תחילה דלקת כרונית או סרטן של המערכת החיסונית, כגון לימפומה. תנאים אחרים שרופא ראשוני ירצה לשלול הם שחפת ואנדוקרדיטיס חיידקיים, אומר ד"ר גולדן. לאחר שיבוטלו, הרופא עשוי להפנות את המטופל לרופאולוג, אשר יחשוב על מחלות ראומטולוגיות כגון AOSD.

  • טיפול ב- AOSD וב- SJIA

הקורס הראשון לטיפול ב- AOSD הוא לעיתים קרובות תרופות נוגדות דלקת, כולל תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDS) וקורטיקוסטרואידים, ואחריהן ביולוגים: תרופות הזרקות או מזריקות לעיתים קרובות, וחוסמים את פעילותם של ציטוקינים דלקתיים. כי יש תרופות יותר מאושרים עבור SJIA מאשר AOSD, הרופאים בדרך כלל לטפל AOSD עם כמה תרופות כמו SJIA.

החוקרים מציינים כי טיפול בחולים עם NSAIDs וסטרואידים ראשון כדי לקבל את המחלה תחת שליטה, ולאחר מכן באמצעות תרופות אחרות כגון ביולוגים, מניב תגובה טובה, "אומר גולדן, והוסיף כי חלק מהחולים יכולים לקבל את התרופות לחלוטין. למרות שחלק מהמחקרים מראים כי תרופת ה- RA המסורתי methotrexate (Rasuvo, Trexall) הוא פחות יעיל עבור SJIA ו AOSD, כמה רופאים לרשום את זה כדרך להפחית את המינון של סטרואידים צורך לשלוט בדלקת; שימוש ממושך בסטרואידים עלול להגביר את הסיכון לאוסטיאופורוזיס, קטרקט, עליה במשקל, סוכרת, סיכון לב וכלי דם ועוד, אומר גולדן. "האזור הגדול ביותר במחקר הן AOSD והן SJIA הוא עם התרופות הביולוגיות, כולל תרופות דוגמת כנרת (אנקינרה), אקטמרה (tocilizumab) ו- Ilaris (canakinumab), החוסמים ציטוקינים מסוג IL-1 וציטוקינים מסוג IL-6, אשר שניהם נחשבים כממלא תפקיד במחלה. עם זאת, מחקר מסוים מצא כי methotrexate יעיל פחות עבור AOSD ו SJIA יותר מאשר בתנאים אחרים RA.

עם SJIA, המטופלים לעיתים קרובות נכתבו על NSAIDs. יש ילדים עם סימפטומים קלים עד בינוניים לעשות טוב על הטיפול הזה לבד. סטרואידים משמשים יותר במשורה לילדים בשל החשש מהשפעתם על הצמיחה, ולכן תרופות ביולוגיות הן לעיתים קרובות הצעד הבא עבור ילדים אשר הסימפטומים שלהם לא ניתן לשליטה עם NSAIDs.

כי רבים של תרופות המשמשות לטיפול SJIA, AOSD, ו RA לדכא את המערכת החיסונית, חולים חייבים להיות במעקב בזהירות עבור זיהומים. אבל רוב המומחים מסכימים כי הסיכונים הקשורים תופעות לוואי של התרופה הם הרבה, הרבה פחות מדאיג מאשר את הסיכונים של לא לטפל במצב אגרסיבי. התוצאה היא תקווה עבור אלה שעברו טיפול תרופתי: "ילדים נוטים לעשות טוב מאוד עם הטיפול, ואנחנו יכולים למנוע השפעות ארוכות טווח של המחלה", אומר מהטה. בנוסף לטיפול תרופתי, פעילות גופנית סדירה - במיוחד לילדים, שעדיין גדלים ומתפתחים - הוא המפתח לשמירת המפרקים גמישים ושרירים חזקים (וזה חשוב לתמיכה במפרקים), ובסיוע להפחית את הכאב.

arrow